Paulina y la esperanza en un tratamiento para mejorar su vida con “piel de cristal”

Por Isabel Fernández | LVSJ

A pesar de las limitaciones impuestas por su enfermedad, la epidermólisis bullosa, conocida como "piel de cristal", Paulina Bertoli (12) tiene sueños grandes. Nació con la piel frágil, como las alas de una mariposa, y acciones tan cotidianas como comer o caminar le causan heridas.

Pero ella tiene un corazón valiente, lleno de voluntad y alegría. En estos días comenzó un tratamiento experimental a través de una investigación clínica internacional, traído desde Alemania, que busca una mejora en la calidad de vida y una cura para esta enfermedad genética.

Este tratamiento, que se llevará a cabo en el Sanatorio Mater Dei de Buenos Aires, implica la infusión de células madre, un avance que ofrece una luz de esperanza a su familia y a otras personas que padecen la “piel de cristal”.

Paulina vive un tiempo de cambios cruciales en su vida, al mismo tiempo que comienza el tratamiento, está finalizando su educación primaria en la Escuela Primera Junta, comenzará el secundario en la Escuela Normal “Dr. Nicolás Avellaneda” y aspira a estudiar abogacía para poder ayudar a otros. 

Con sus compañeros de “promo” vive con alegría el cierre de esta etapa y mira con ilusión el nuevo camino. LA VOZ DE SAN JUSTO resalta su testimonio de resiliencia y esperanza. A medida que se prepara para este nuevo capítulo en su vida, ella nos recuerda la importancia de nunca rendirse y seguir adelante con fe en el futuro.

“Tengo esperanza en este nuevo tratamiento, espero que me ayude en algo, hice otro anteriormente pero no hubo buenos resultados”, aseguró Paulina quien aceptó ser voluntaria.

Su mamá Maricel Vocos, contó que la médica dermatóloga Florencia Fernández que atiende a Paulina desde muy chiquita les ofreció esta oportunidad. “Paulina aceptó ser voluntaria, es una nueva esperanza, pero no la cura, sino que podrá mejorar su calidad de vida".

Agregó que para el tratamiento “buscan personas que realmente cumplan, tendremos que viajar cada quince días, hasta mayo del 2026. Después de eso, de acuerdo a los resultados, evaluarán cada cuánto se hará”.

Explicó que el proceso comenzó con muchos análisis para encontrar la mejor compatibilidad para la infusión de células madre. “El proceso implica múltiples viajes a Buenos Aires y un seguimiento riguroso para asegurar la salud de Paulina”, dijo.

Maricel afirmó que la niña “tiene llagas y lastimaduras que aparecen todo el tiempo en la piel, incluso en los órganos internos. Uno de los problemas más grandes lo tuvo en el esófago por lo que alimentación tiene que ser muy blanda para evitar que se lastime. Según nos explicaron, todas esas cuestiones pueden ser más leves con este nuevo tratamiento que es experimental, pero ya está en la tercera fase, bastante avanzado”.

La familia continúa enfrentando obstáculos con su obra social para acceder a los tratamientos necesarios. "Es una lucha constante", expresó su mamá.

“Nunca la vi rendirse”

A pesar de las dificultades que enfrenta día a día por su enfermedad, Paulina –quien recientemente fue destacada con el premio Arquitecta Social 2024- demuestra una notable predisposición para el estudio y la participación en actividades escolares. Su mamá quien está a su lado enfrentando juntas los desafíos que enfrenta todos los días, usa unas 40 cremas distintas en un mes, dependiendo la herida. "Nunca la vi rendirse; siempre está contenta y deseando superarse", comentó Maricel, destacando la fortaleza de su hija.

Con esa fuerza y resiliencia, Paulina nos contó sus sueños y proyectos hacia el futuro con mucho entusiasmo. Después del secundario quiere estudiar abogacía para luchar por los derechos de otros niños que enfrentan situaciones similares como ella. "Me gustaría estudiar abogacía para poder ayudar a otros y también quisiera ser azafata”, dijo.

Al mismo tiempo afirmó sentirse “feliz y entusiasmada” porque el año que viene comienza el secundario en la Escuela Normal con su amiga Lola. Además, disfruta de actividades cotidianas como jugar con su gata Ameri, escribe historias que imagina y comparte momentos con sus amigas.

El importante rol de la escuela

En el cierre de esta etapa, su mamá destacó el importante rol que cumplió la escuela Primera Junta como institución para incluir a Paulina con todos los retos que impone su enfermedad. “Ella nunca tuvo problemas de aprendizaje, si la limitación por su condición y necesita un acompañamiento especial”.

La directora del establecimiento Marcela Chávez, la vicedirectora, Marcela Ledesma; la maestra Cecilia Martín y la docente de apoyo a la inclusión, Jezabel Ferrero destacaron que Paulina “es una excelente alumna. Fue un desafío recibir un estudiante con piel de cristal en una escuela tan grande. Los compañeros vienen con ella desde la salita de 4 así que la acompañaron muy bien, lo importante es que el resto de la comunidad educativa entendiera, especialmente por los cuidados que hay que tener”.

“Destacamos la predisposición que tiene Paulina para estudiar, participar, para completar la carpeta, está siempre contenta a pesar de todo y tiene una fuerza de voluntad enorme”, finalizaron.

Una enfermedad rara e incurable   

La “piel de cristal” es una enfermedad hasta el momento incurable. Se caracteriza por una fragilidad severa en la piel que hace que se formen ampollas, llagas o rasgaduras ante el menor roce, el calor o el frío. En algunos casos las lastimaduras pueden aparecer en el interior del cuerpo, incluidas las membranas mucosas internas (boca, esófago o intestinos).

Puede presentarse en estadios que van desde leves a graves, hasta con riesgo de vida. Se produce por la mutación de dos genes. Uno de los genes es el del colágeno VII, que codifica una proteína que se encuentra en la unión dermoepidérmica y es como el velcro biológico de la piel, que permite que las capas estén unidas entre sí. Si esa proteína está ausente o disminuida se separan las capas y se forman las ampollas.